Primární sklerotizující cholangitida (PSC)

definice

Primární sklerotizující cholangitida (PSC) je jedním z tzv. „Autoimunitních primárních biliárních jaterních onemocnění“. V tomto stavu existuje chronický zánět malého žlučového traktu uvnitř a vně jater. V průběhu zánětu dochází ke zúžení a tím k narušení odtoku žluči. Nakonec primární sklerotizující cholangitida vede ke zničení nebo regresi malého žlučového traktu, který v pozdním stádiu přechází do jaterní tkáně a Cirhóza jater způsobil.

příčiny

Přesné příčiny primární sklerotizující cholangitidy nejsou v současné době známy. Co je však patrné, je častá souvislost s dalšími autoimunitními chorobami, zejména s onemocněním Crohnova nemoc. Protože jsou také pozorovány občasné rodinné shluky klinického obrazu, dnes se předpokládá jeden možný genetický faktor pokud se vyvíjí primární sklerotizující cholangitida.

Jak nadměrná reakce vlastního imunitního systému těla (Autoimunitní reakce) také na součásti žlučových cest individuální dědičné tkáňové charakteristiky tak se zdá, že hrají roli.

Dědictví

Lidé s primární sklerotizující cholangitidou (PSC) se často obávají možnosti přenosu choroby na své děti. K dnešnímu dni však věda mohla žádné zodpovědné geny identifikovat nebo dědičnost.U některých rodin však lze pozorovat akumulaci jinak vzácného klinického obrazu.

Kromě toho se PSC stále častěji vyskytuje ve skandinávských zemích, takže se zdá, že zde hraje roli i dědičnost. Některé lékařské studie to odhadují příbuzní prvního stupně, tj. syn nebo dcera dotyčné osoby, cca. 3-5% riziko také mají primární sklerotizující cholangitidu. Nicméně tato spíše nepravděpodobná možnost dědičnosti by neměla být důvodem bezdětnosti.

Laboratoř / protilátka

Různé hodnoty krve, například Protilátky mohou poskytnout důkaz o primární sklerotizující cholangitidě v laboratoři. Zejména tzv "Parametry cholesterolu" lze zvýšit. Představují poruchy tvorby žluči i výtoku žluči. Protože ti malí Žlučové trubičky postupně touto nemocí úzký a proto způsobují přetížení žluči, jsou popsané hodnoty cholestázy zvýšeny. Mezi ně patří alkalická fosfatáza (AP), gama-GT a případně jaterní enzymy (transaminázy: GOT, GPT). V pozdním stádiu lze v laboratoři pozorovat také zvýšení bilirubinu. Vzhledem k přetrvávající zánětlivé aktivitě lze u velké většiny pacientů stanovit zvýšenou míru sedimentace.

Některé (přibližně 60-80%) postižených mají také tzv. „P-ANCA“ protilátky jako projev autoimunitní reakce organismu. Protilátky "ANA" a "SMA" mohou být stále nespecifické, ale také zvýšené.

Příznaky

V raných stádiích primární sklerotizující cholangitida často nemá žádné příznaky (asymptomatické). V kontextu nejasné nepohodlí v horní části břichajako je něha nebo nevolnost, postižené často chodí nejprve ke svému lékaři. Protože jaterní funkce již může být omezena, v těle se hromadí toxické produkty rozkladu. V důsledku toho postižené trpí vážnými svědění (Pruritus) po celém těle.

Mezi příznaky, které jsou považovány za zvláště omezující, patří únava, pocit slabosti a výrazné snížení výkonu. Pokud primární sklerotizující cholangitida (PSC) přetrvává, není neobvyklé, že si pacienti stěžují nechtěné hubnutí. Při akutním zánětu žlučových cest (cholangitida) lze pozorovat horečku, silnou epigastrickou bolest nebo zimnici.

V mnoha případech je PSC s ostatními Autoimunitní onemocnění (např. ulcerativní kolitida, Crohnova choroba). Příznaky těchto komorbidit, jako je průjem, bolest břicha nebo úbytek hmotnosti, mohou maskovat další příznaky.

Příznaky cirhózy jater se objevují v pozdějších stádiích: žloutenka, „voda v žaludku“ (ascites) nebo dokonce selhání jater.

Diagnóza / MRI

S cílem jasně stanovit diagnózu primární sklerotizující cholangitidy, kromě podrobného dotazování (anamnese) a fyzickou prohlídku (Žloutenka Něha?) jsou přijata další diagnostická opatření.

Kromě krevních testů v laboratoři je na prvním místě ultrazvukové vyšetření jater a žlučníku. Na to bezbolestný Vyšetření vytváří obrazové znázornění našich vnitřních orgánů pomocí vysokofrekvenčních ultrazvukových vln. Protože jsou však postižené žlučovody velmi malé, nemohou být zobrazeny přímo ultrazvukem. Je však možné bez problémů objevit biliární blokádu způsobenou primární sklerotizující cholangitidou!

Aby se diagnóza dále zúžila, speciální forma vyšetření MRI, MRCP resp. Během tohoto vyšetření magnetickou rezonancí jsou pacienti na krátkou dobu tlačeni do tubulárního MRI stroje. Použitím magnetických vln ve specifickém směru mohou být vytvořeny podrobné snímky jater s malými žlučovody, takže diagnóza „primární sklerotizující cholangitidy“ může být potvrzena ve velké většině případů.

léčba

Bohužel stále neexistuje léčebná léčba primární sklerotizující cholangitidy. Pouze ty Transplantace jater představuje konečnou šanci na zotavení. Aby byly hodnoty jater stabilní tak dlouho, jak je to možné, a aby se zabránilo možným infekcím, lze použít různé léky. „Urodeoxycholová kyselina“, zkrátka UDCS, má v léčbě dlouhou tradici. Bylo prokázáno, že zlepšuje hodnoty jater a často vede ke snížení hladiny jater Svědění a Žloutenka. Dále se diskutuje o léčivu, aby se snížilo riziko rakoviny žlučovodů u postižených.

Aby se zabránilo akutnímu a bolestivému zánětu žlučových cest (cholangitida), musí postižené osoby občas užívat antibiotika.

Pokud je žlučový trakt jasně zúžený (Stenóza) je podporována tvorba žlučových kamenů. Aby bylo možné tyto zúžení znovu „rozšířit“ a zaručit tok žluči, někdy se nazývá „ERCP"Léčba skončila." Stejně jako u gastroskopie je malá trubice s kamerou vložena ústy a tlačena nahoru k žlučovodům. Eventuální Úzká místa, ale také menší žlučové kameny lze odstranit přímo v rámci ERCP. Mezitím pacient spí a díky sedativům necítí nic.

Cirhóza jater

Cirhóza jater je konečné stadium pokročilého onemocnění jater. Původní jaterní tkáň je stále více nahrazována pojivovou tkání, takže náš důležitý orgán již nemůže plnit své úkoly. Poškození jater, ke kterému dochází tímto způsobem, se může objevit v většina případů nelze vrátit zpět.

Pokud se neléčí, primární sklerotizující cholangitida se může vyvinout v cirhózu jater a způsobit život ohrožující komplikace. Tyto zahrnují Krvácení, onemocnění mozku nebo poškození ledvin.

Rakovina tlustého střeva

Pacienti s primární sklerotizující cholangitidou mají výrazně vyšší riziko rozvoje rakoviny tlustého střeva v průběhu života (Rakovina tlustého střeva) onemocnět. Ve srovnání s normální populací dokonce odborníci jmenují jednu 10 krát zvýšená pravděpodobnost. Aby bylo možné odhalit rakovinu tlustého střeva co nejdříve, v roce 2007 pravidelné intervaly Provádí se kolonoskopie. Stejně tak mohou být tzv. Prekurzory rakoviny Polypy, obvykle odebrané během zkoušky. Vyskytují se však ještě častěji Karcinom žlučovodu (CCC) nahoru!

Crohnova nemoc

Chronické zánětlivé onemocnění střev, jako je Crohnova choroba, se vyskytuje přibližně u 80% pacientů s primární sklerotizující cholangitidou (PSC). Asi 80% z nich trpí Ulcerózní kolitida a pouze 20% z Crohnovy choroby. Současná přítomnost zánětlivé onemocnění střev je pravidlo a ne výjimka!

Často, např. Crohnova choroba s diagnózou typických příznaků, jako je průjem, úbytek na váze a bolest břicha. O několik let později si pacienti všimnou nových příznaků, jako je únava nebo bolest břicha, ale mají podezření, že spouštěcí je střevní onemocnění. Proto s každý u diagnostikované Crohnovy choroby jsou dotazovány typické příznaky PSC!