Klippel-Feilův syndrom

Synonyma: vrozená cervikální synostóza

definice

Takzvaný Klippel-Feilův syndrom označuje a vrozený Malformace, zejména Krční páteř obavy. Hlavní rys je jeden Přilnavost z Krční páteř které mohou být spojeny s jinými malformacemi.
Klippel-Feilův syndrom byl poprvé plně popsán v roce 1912 francouzským neurologem a psychiatrem Maurice Klippelem a André Feilem, také francouzským neurologem, a pojmenován podle nich.
Četnost výskytu tohoto syndromu je stanovena pomocí 1:50000 označeno, takže patří do vzácnější Nemoci.

Schůzka se specialistou na záda?

Rád Vám poradím!

Kdo jsem?
Jmenuji se dr. Nicolas Gumpert. Jsem specialista na ortopedii a zakladatel .
Různé televizní programy a tištěná média pravidelně informují o mé práci. V HR televizi mě můžete vidět každých 6 týdnů živě na "Hallo Hessen".
Nyní je ale dost ;-)

Páteř je obtížné léčit. Na jedné straně je vystaveno vysokému mechanickému zatížení, na druhé straně má velkou pohyblivost.

Léčba páteře (např. Herniovaná ploténka, fazetový syndrom, foramenová stenóza atd.) Proto vyžaduje mnoho zkušeností.
Zaměřuji se na celou řadu nemocí páteře.
Cílem jakékoli léčby je léčba bez chirurgického zákroku.

Která terapie dosahuje dlouhodobě nejlepších výsledků, lze určit pouze po prohlédnutí všech informací (Vyšetření, rentgen, ultrazvuk, MRI atd.).

Najdete mě v:

• Lumedis - váš ortopedický chirurg
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt nad Mohanem

Přímo k online dohodě
Bohužel je v současné době možné se domluvit pouze u soukromých zdravotních pojišťoven. Doufám, že pochopíte!
Další informace o mně naleznete na Dr. Nicolas Gumpert

příčiny

Příčina této choroby již leží v EU Brzké těhotenstvíkdyž určité části tkáně embrya, tzv cervikální somitesnedozrávají správně nebo se nevyvíjejí jako obvykle. Stále není jasné, proč k této vývojové poruše vůbec dochází. Vyjádření tohoto syndromu je velmi odlišné a může být úplně neškodný a být sotva viditelný nebo s vážné malformace doprovázeno.
Syndrom Klippel-Feil je charakterizován fúze dvou nebo více Těla obratlů oblasti krku. V některých případech lze celou krční páteř spojit dohromady. Charakteristické jsou také jedno hluboká vlasová linie a v důsledku růstu obratlů velmi krátký krk S Ztuhnutí krku a Nesprávné držení hlavy, a Torticollis, také nazývané torticollis osseus. Tyto typické klinické příznaky se však vyskytují pouze u 34 – 74 % pacient, protože rozsah pohybu je často dobře zachován.

Kostní adheze mohou vést k nepohodlí v závislosti na jejich závažnosti. Pohyb krční páteře může být vážně omezen. Nedostatek pohyblivosti je však částečně kompenzován jinými vertebrálními klouby, které jsou mezi, nad nebo pod adhezemi, které pak často přesměrný jsou. To však také znamená, že nadměrně pohyblivé oblasti páteře jsou méně stabilizované, a proto mohou v těchto oblastech vzniknout vážné problémy, jako je poškození poranění Zpětné značky v oblasti krku, nestabilita nebo jeden Spondylarthrosis (degenerativní změny kloubů obratlů). Pokud je první krční páteřní kloub mezi lebečními kostmi a tzv Atlasové kosti roztavený, tato malformace způsobuje větší nepohodlí než klouby ležící níže.

Příznaky

Charakteristické příznaky jsou Omezení pohybu, bolest hlavy, Predispozice k migréna, Bolest krku a Nervová bolestzpůsobené abnormální tvorbou obratlů, které pak mechanicky dráždí vznikající nervové kořeny, nebo většinou vrozeným zúžením Páteřní kanál, tzv Myelopatie.

Kromě toho s ním existuje mnoho Malformace a příznaky. Takže mohou existovat další kostní abnormality, jako je jedna Zdvih lopatky (Sprengelova deformita), Abnormality žeber, narušeno Vývoj prstů, stejně jako hlubší zakřivení páteře, jako výrazné Kyphosis nebo dokonce jeden Skoliózas nimiž se musí také zacházet včas.
U a. Se mohou vyskytnout jiné abnormality Rozštěp rtu a patra, Zubní poruchy, tzv Spina bifida, Paralýza očního svalu (Duaneův syndrom) nebo nesprávné umístění ucha s doprovodem hluchota skládat se.
Jsou také charakteristické Deformity z Srdce nebo des Močové cesty, proto při diagnostice Klippel-Feilova syndromu vždy jeden Ultrazvuk močového traktu by mělo být provedeno, protože tyto malformace mohou být na začátku asymptomatické.

Diagnóza a terapie

Mnoho pacientů, u nichž není diagnóza zřejmá, se však projevuje až v dospělosti. Syndrom Klippel-Feil je diagnostikován klinickým vyšetřením a pro přesnou reprezentaci krční páteře rentgenovým vyšetřením ve 2 rovinách, aby bylo možné vidět přesné umístění a rozsah malformace.
Kromě toho se často provádí MRI krční páteře (výhodnější než CT u malých dětí kvůli radiační expozici) nebo CT, aby se určilo možné poškození nebo zúžení míchy a objevily se související anomálie.

Bohužel, Klippel-Feilův syndrom nelze léčit kauzálně. Terapie je obvykle smptomatická ve formě fyzioterapie, která posiluje udržovací svaly a zmírňuje příznaky. V horších případech mohou být spinální injekce použity v případě silné bolesti nebo, ve velmi specifických případech s těžkou nestabilitou v obratlovém kloubu, může být dokonce indikována operace. Pacienti se zvýšenou pohyblivostí v některých segmentech obratlů by v každém případě měli omezit své každodenní činnosti a nevykonávat žádné trhavé pohyby, které by na krční páteř vyvolaly velké zatížení, aby nedošlo k poškození míchy.

předpověď

Prognóza je velmi odlišná a hodně závisí na jednotlivci Vyjádření nemoci a už došlo Následné poškození z. Příčinu Klippel-Feilova syndromu však nelze léčit. K stížnostem obvykle dochází také v rámci degenerativní změny páteř roste s věkem. Pokud jde o délku života, má Klippel-Feilův syndrom dobrou prognózu a většina pacientů může vést převážně normální život. Chirurgie je velmi zřídka nutná. Neuznané doprovodné malformace se však mohou stát vážnými Komplikace vést.