Plasmacytoma

Všechny zde uvedené informace jsou pouze obecné povahy, nádorová terapie vždy patří do rukou zkušeného onkologa!

Synonyma

mnohočetný myelom, Kahlerova choroba, Kahlerova choroba, Kahlerova choroba

definice

A mnohočetný myelom, což je také synonymní jako Plasmacytoma je označován jako Maligní onemocnění (nádor) B lymfocytůto na bílé krvinky patřit..

B-lymfocyty jsou součástí lidského imunitního systému a hlavně přicházejí do Lymfatické uzliny a v krvi předtím.

Podle definice je plazmacytom jedním z Non-Hodgkinův lymfom s nízkou malignitou (začarováním) a je charakterizována tvorbou defektních imunoglobulinů.

souhrn

Nemoc Kahlerova nemoc Stejně jako mnoho nemocí byla pojmenována po svém objeviteli, vídeňském doktorovi Ottovi Kahlerovi.
Kahlerova nemoc je také lékařská Plasmacytoma nebo mnohočetný myelom volal.

Jedná se o maligní onemocnění postihující bílé krvinky Kostní dřeňkteré mohou také ovlivňovat orgány mimo kostní dřeň, jak nemoc postupuje. V tomto případě se mluví o extramedulárním mnohočetném myelomu.

Plazmové buňky patří také do skupiny bílých krvinek Leukocyty volal. V našich tělech jsou různé typy bílých krvinek, z nichž všechny jsou zaneprázdněny bojem proti vetřelcům (např. Virům a bakteriím).
Plazmové buňky tvoří tzv. Imunoglobuliny, látky, které bakterie a viry mohou značit, aby byly rozpoznatelné podle vlastních fagocytů těla.
Na mnohočetný myelom obvykle se proliferuje pouze jeden typ plazmatických buněk (tedy výraz: monoklonální = od jednoho kufru). To znamená, že v jednom okamžiku jedna plazmatická buňka degeneruje a znásobí se. Tvoří tak mnoho identických obrazů vlastní buňky.
Protože je důležité, abychom byli schopni reagovat na mnoho různých útočníků na lidském těle, potřebujeme mnoho různých plazmatických buněk. Protože však monoklonální plazmatické buňky produkují stejné imunoglobuliny (indikátory obrany, částečně defektní nebo neúplné), není již možná konkrétní obrana.
Vadné imunoglobuliny (repelenty) se také nazývají Paraproteiny nebo M proteiny určený.
Některé z nich jsou neúplné proteinové řetězce, které lze detekovat v krvi pomocí elektroforézy. Tyto proteinové řetězce budou také Bence Jones vejce bílé nebo Proteiny Bence Jones volal. Nádory, které tyto proteiny produkují, budou také Lehké řetězce - myelom volal.
Zejména degenerované formy plazmacytomu již nemohou produkovat obranné proteiny. Je to takzvané myeloma nesekretující.

Plazmytomom nenastavuje žádné skutečné Metastázy. Klastry nádorových buněk mohou ovlivnit vnitřní orgány. Pokud mnohočetný myelom silně roste v kostní dřeni, může dojít k rozpuštění kosti (lýze). To oslabuje kost a může vést k tzv. Patologickým zlomeninám. Patologické zlomeniny jsou zlomeniny způsobené růstem nádoru.

frekvence

Celkově je plazmacytom vzácným onemocněním. Incidence, tj. Míra nových případů za rok, se pohybuje kolem 3 na 100 000 obyvatel. Muži onemocní o něco častěji než ženy.

Muži jsou častěji postiženi než ženy, výskyt před 60 lety je neobvyklý, ale možný.

Příčina

Jak již bylo popsáno výše, plazmacytom / mnohočetný myelom patří do skupiny nízko-Hodgkinových lymfomů. Nízká maligní znamená: mírně maligní. To se však netýká prognózy, ale růstového chování.

Příčinou je maligní degenerace B lymfocytů. Tato prapůvodní buňka se nekontrolovaně množí a vytváří identické duplikáty své vlastní buňky. Tento genetický vztah lze prokázat v krvi a používá se pro diagnostiku detekcí monoklonálních protilátek.

Ani po intenzivním výzkumu nebyl vývoj plazmacytomu ve všech stádiích objasněn.
Mnoho rakovin krve souvisí s virovými onemocněními, poruchami imunitního systému nebo chemoterapií. U mnohočetného myelomu nebyl dosud nalezen žádný důkaz o zapojení těchto faktorů do vývoje.
Je však známá jedna zděděná složka.

Příznaky

Neexistují žádné specifické příznaky, které by jednoznačně svědčily o mnohočetném myelomu. Do obecné příznaky počítací:

• Častým znakem je zhoršení celkového stavu celkový pocit nemoci, Únava, hubnutí a mírně zvýšená teplota
• Krok u většiny pacientů Bolest kostí na. Často jsou prvním příznakem toho, že pacienti vedou k lékaři. Tato bolest kostí se vyskytuje zvláště často v oblasti páteře (Bolesti zad). Jsou způsobeny nekontrolovaným růstem nádorových buněk v EU kost a pomalá destrukce skeletu vyvolala, že to může vést k jednomu Zlomenina obratle Přijít. Tato destrukce je také považována za rentgen Poškození kostí poznat. Ten nahoře na obrázku RTG snímek lebky ukazuje ostře ohraničené rozpouštění kostí (Osteolýza), které jsou typické pro Kahlerovu chorobu.
• Protože a příliš vysoké hladiny vápníku nebo zahuštění krve může způsobit zmatek a nevolnost Zvracení Přijít. K tomu však dochází pouze častěji v konečných stádiích nemoci.
• V důsledku narušeného imunitního systému existuje zvýšená náchylnost k infekci.

Pokud jsou produkovány proteinové řetězce, mohou ledviny dřevák. Důsledek může být Selhání ledvin být.
Kvůli nadprodukci monoklonálních protilátek mohou být tyto uloženy v celém těle. Takzvaný amyloid se nachází v mnoha orgánech. Tento Amyloid ucpává ledvinové kanály a zabraňuje filtrační funkci.

metastáza

Ve většině případů se plazmacytom rozptyluje difuzně v kostní dřeni, a je proto více či méně detekovatelný všude. V oblastech s vysokou aktivitou jsou na RTG viditelné tzv. Osteolytické ložiska (poškození kosti).
Šíření do dalších orgánů je vzácné. Ve většině případů se jedná o lymfatické uzliny.

Komplikace

Níže jsou uvedeny běžné problémy a komplikace, které mohou nastat u plazmacytomů / mnohočetných myelomů:

1. Patologické zlomeniny:
   Patologické zlomeniny jsou spontánní zlomeniny, které jsou způsobeny poškozením kostí z plazmatických buněk.
   Náhlý nástup bolesti může být známkou zlomeniny obratle. Osteolýzy jsou výsledkem uvolňování messengerových látek degenerovanými plazmatickými buňkami. Tyto stimulují buňky (osteoklasty), které rozkládají kostní látku (viz výše).
2. Příliš mnoho vápníku v krvi:
   Útoky na kosti mohou také vést ke zvýšení hladiny vápníku v krvi (hyperkalcemie) a souvisejících příznaků, jako je žízeň, únava, nevolnost a zvracení.
   Zvýšený vápník se může během vylučování usazovat v ledvinách, což vede k poškození ledvin, stejně jako výše uvedené proteiny (monoklonální imunoglobuliny, proteiny Bence Jones). Dříve nebo později jsou uloženy v ledvinách a poškozují je.
3. Kmenové buňky červených krvinek jsou nahrazeny růstem nádorů plazmatických buněk v kostní dřeni. To vede k anémii (anémii). Ze stejného důvodu se může také vyvinout deficit krevních destiček, což zvyšuje riziko krvácení. Imunitní systém může vést k narušení imunitního systému prostřednictvím snížené produkce imunoglobulinů. Proto se zvyšuje riziko infekce, ze které se pacient zotavuje méně rychle.

předpověď

V důsledku lékařského výzkumu a zlepšených terapeutických možností se prognóza Kahlerovy choroby v posledních letech výrazně zlepšila.
Přesto je dnes plazmacytom s několika výjimečnými případy není vyléčitelný.
Měsíce a roky stížností a časů bez příznaků jsou stále delší. Bohužel téměř ve všech případech dochází k obnově aktivity nemoci a tzv. Relapsu (relaps).

Zásadně nová forma terapie, která by způsobila léčitelnost plasmacytomu, není v současné době v dohledu. S neustálým zlepšováním možností léčby bude však možné prodloužení doby přežití.

V některých případech se plazmacytom může změnit na akutní leukémie projít. To zhoršuje obecnou prognózu.