Chronická lymfocytární leukémie (CLL)

Synonyma v širším slova smyslu

CLL, leukémie, rakovina bílé krve

definice

CLL (chronická lymfocytární leukémie) je způsobena a nekontrolovaný růst zvláště zralých fází Lymfocyty Prekurzorové buňky (lymfatické buňky), tj. Prekurzory bílých krvinek. Tyto zralé buňky však nejsou schopny Imunitní obrana. Jedná se hlavně o tzv B lymfocyty postižení, zřídka tzv. T lymfocyty (5%).

Zde získáte více obecných informací bílé krvinky

frekvence

Přísně vzato, CLL je Lymfom a ne leukémie. Nicméně chronická lymfocytární leukémie je celkově nejčastějším typem leukémie. Obzvláště postižení jsou starší pacienti (nad 60 let). Ačkoli jsou starší lidé často postiženi, u dětí se také může rozvinout CLL.

příčiny

Dosud není známo, proč se nemoc vyvíjí. Přesto někteří mohli Rizikové faktory být spojena s touto nemocí. Patří sem kromě starý věk pacient taky genetické faktory a různé Environmentální faktory, jako. chemická rozpouštědla.

Příznaky

U chronické lymfocytární leukémie dochází ke zvětšení lymfatických uzlin, např. na podpaží nebo na krku nebo není vidět, v břišní dutině.
Na začátku nemoci je Performance kink, což je typické pro rakovinu. Motivace klesá, pacient již není tak produktivní, jak býval, a pacienti si všimnou významných omezení, zejména při sportu. Objeví se určité množství Tendence se potit zejména v noci. Silný nechtěný Ztráta váhy za krátkou dobu, silnější svědění a časté infekce je třeba dodržovat. Stejně tak je bledost častým příznakem.

Jak poznáte chronickou lymfocytární leukémii?

Toto onemocnění často trvá dlouhou dobu bez příznaků, a proto není neobvyklé pozdě nebo dokonce objeveno náhodou se stává.

Možnými stížnostmi mohou být tzv. „Příznaky B“. Mezi ně patří noční pocení, nežádoucí hubnutí a horečka. Jsou však zcela nespecifické a vyskytují se u mnoha maligních rakovin.

Často zasažené oznámení bezbolestné zvětšení lymfatických uzlin. Protože leukemické buňky mohou také ovlivnit játra a slezinu, pacienti to často mají nespecifické stížnosti na horní část břicha, jako. „pull“ nebo „push“.

Kromě toho se CLL může stát chronickým svědění (Pruritus) nebo vyrážka (Urtikárie) způsobit.

Zejména v pokročilých stádiích bývají postižené časté, závažné Infekce. Za tímto účelem, např. bakteriální infekce, ale také výrazný počet napadení virem herpesu.

V některých případech může dojít k bezbolestnému otoku příušních a slzných žláz (Mikuliczův syndrom).

Ošetřující lékař může obvykle diagnostikovat CLL pomocí a Krevní test detekovat. Typické změněné krvinky pak mohou být určeny pod mikroskopem.

V zásadě jsou však příznaky nemoci nespecifické, takže podstatně více neškodných nemocí je „za tím“ mnohem častěji!

diagnóza

Krev a laboratorní hodnoty

U chronické lymfocytární leukémie existují některé relativně charakteristické změny hodnot krve a laboratorních hodnot.

"Leukocytóza". To znamená neobvyklé zvýšení z bílé krvinky. V případě CLL, Lymfocyty, poddruh bílých krvinek. To lze vysvětlit i.a. prostřednictvím prodloužené doby přežití "maligních" leukemických buněk. Jednoduše řečeno, tyto jsou „počítány“ mezi lymfocyty při analýze krve.

Často se vyskytuje v souvislosti s chronickou lymfocytární leukémií Posun normálu, zdravé Krvinky. Výsledkem je snížení počtu červených krvinek (anémie) a destičky (Trombocytopenie) pozorovat.

Kromě laboratorní analýzy složek krve hraje hlavní roli i vyšetření krevního nátěru pod mikroskopem. Typické zde je např. zvýšený počet zralých malých lymfocytů nebo „Gumprecht umbra“.

Pro další charakterizaci CLL existuje Imunofenotypizace. Během tohoto zvláštního vyšetření se zkoumají různé rysy na povrchu leukemických buněk.

Je tedy možné vytvořit různé podskupiny nemoci a podle toho optimalizovat terapii.

Odběr krve: Většinou dochází k nárůstu bílé krvinky vpředu (Leukocytóza). Kromě toho jsou zde také zkoumány parametry, které naznačují zvýšený buněčný obrat (např. Kyselina močová). Samotné zvýšení počtu bílých krvinek však není důkazem CLL, protože bílé krvinky hrají důležitou roli v imunitním systému, a proto jsou častější při zánětu nebo infekci.

Krevní nátěr: K analýze krve pod mikroskopem se používá několik kapek krve. Neprokazující, ale označující CLL (chronická lymfocytární leukémie), se nazývají. Gumprecht umbrato člověk pozná. Jsou to „prasklé“ buňky, které se roztrhnou, když jsou rozmazány kvůli velkému počtu buněk.

Biopsie kostní dřeně

Biopsie kostní dřeně je odstranění tkáně z kostní dřeně. Tato biopsie je pak také analyzována pod mikroskopem.

Přečtěte si více k tématu: Propíchnutí kostní dřeně

Zobrazování

S pomocí rentgenového řezu v technickém žargonu zvaném počítačová tomografie a ultrazvuk Zvětšení lymfatických uzlů a Rozšíření orgánů, jsou typické zvětšení sleziny a jater.

terapie

Bohužel v současné době neexistuje žádný lék na tuto nemoc. Terapeutické strategie jsou zaměřeny na zlepšení kvality života (paliativní terapie). Zde se také používá chemoterapie. Ve vzácných případech se také zvažuje ozařování určitých oblastí.

předpověď

Podle současného stavu znalostí je chronická lymfocytární leukémie způsobena drogami není vyléčitelný. Pouze ty Transplantace kostní dřeně představuje možný, ale vysoce rizikový, léčebný, tj. léčitelný terapeutický přístup.

Další informace o tématu naleznete zde: Transplantace kmenových buněk

V posledních letech však došlo k mnoha pokrokům v léčbě CLL. Kombinace chemoterapie a tzv. Protilátek se často podaří významně zpomalit progresi onemocnění, takže postižení dlouhé bez příznaků mohlo by být.

Obecně platná tvrzení týkající se střední délky života nebo prognózy jsou, stejně jako u každé nemoci, velmi obtížné.

Různé vlastnosti nebo vlastnosti chronické lymfocytární leukémie však umožňují vyvodit závěry o průběhu onemocnění.Tyto tzv. „Rizikové faktory„Může např. být stanovena jako marker v krvi nebo jako prvek na leukemických buňkách samotných. Např. Zvýšená koncentrace ß2-mikroglobulinu v krvi je poměrně nepříznivým faktorem a naznačuje rychlou progresi CLL.

Ztráta nebo výměna jednotlivých genových segmentů leukemických buněk představuje zvláštní situaci, zvláště důležité jsou tzv. „17p delece“ a „mutace p53“. Za těmito značně objemnými termíny jsou skryty genetické změny v chromozomech leukemických buněk. To vede k někdy rychlému, nekontrolovanému růstu rakovinných buněk. Pokud je jedna z těchto mutací nalezena u CLL pacienta, používají se v rané fázi agresivnější léky.

Kromě charakteristik samotné chronické lymfocytární leukémie, samozřejmě také hrát Celkový stav, Stáří a Stávající onemocnění dotyčné osoby hraje důležitou roli.
Proto všechny možné doprovodné nemoci, jako je Vyloučen vysoký krevní tlak nebo cukrovka. Kromě toho jsou analyzovány četné laboratorní hodnoty, např. objevte možnou sníženou funkci ledvin nebo jater.

Nelze opomenout např. věk, ale také fyzická zdatnost nemocných. „Fitterem“ jsou pacienti, když jsou poprvé diagnostikováni, čím dříve snášejí chemoterapii a terapii protilátkami, což je bohaté na vedlejší účinky.

Rovněž slouží jako hrubý průvodce s ohledem na prognózu Binet staging.

V zásadě však pouze ošetřující lékař může učinit individuální prohlášení o prognóze a délce života postižených.

Představení

Aby se zajistila jednotná a obecně použitelná klasifikace chronické lymfocytární leukémie, lékaři v Evropě se spoléhali na tzv. „Binetova klasifikace"Souhlasím." CLL se používá pro toto v 3 etapy (A-C) děleno. K určení stádia je potřeba pouze vyšetření krve a lymfatických uzlin.

  • Binet A: Méně než 3 zvětšené oblasti lymfatických uzlin, zvýšené Lymfocyty (Poddruhy bílých krvinek), žádný nedostatek červených krvinek a krevních destiček.
  • Binet B: Více než 3 zvětšené oblasti lymfatických uzlin, zvýšené Lymfocyty (Poddruhy bílých krvinek), žádný nedostatek červených krvinek a krevních destiček.
  • Binet C: Nedostatek červených krvinek („anémie“), anémie), Nedostatek destiček (Trombocytopenie), bez ohledu na počet zvětšených oblastí lymfatických uzlin.

Fáze hrají v zásadě důležitou roli, zejména při zahájení léčby. Pacienti ve stadiu A jsou léčeni pouze ve výjimečných případech. Pacienti ve stádiu B dostávají terapii, jakmile se u nich objeví příznaky. Ve stádiu C se mluví o pokročilé chronické lymfocytární leukémii. Tito pacienti jsou obvykle léčeni.

Kromě toho se s prodlužováním stadia snižuje střední délka života.

Inscenace podle Rai je méně obvyklá, ale docela aplikovaná. Na rozdíl od stádií podle Binet je zde také zahrnuto jakékoli zvětšení jater nebo sleziny.

Fáze 0: Exkluzivně zvýšené lymfocyty (podtyp bílých krvinek)

Fáze 1: + zvětšené lymfatické uzliny

Fáze 2: + zvětšení jater a / nebo sleziny

Fáze 3: + Nedostatek červených krvinek („anémie“, anémie)

Fáze 4: + nedostatek destiček