Wilmsův nádor

Synonyma v širším slova smyslu

Nefroblastom, nádor, rakovina

definice

Z Wilmsův nádor je zhoubný smíšený nádor, který se skládá z embryonální Složky adenosarkomu S rabdomyoblastický a heteroblast, stejně jako různě diferencované části ledvinových tkání a většinou na jedné nebo obou Ledviny je prokazatelné. Občas se stává, že nádor již vyplňuje velké části břicha. Velikost není nutně prognostickým kritériem, protože nádory této velikosti mohou být za určitých okolností chirurgicky odstraněny.

Formy a příčiny Wilmsova nádoru

Na základě různých studií, klasifikace, tzv SIOP- klasifikace (I.mezinárodní S.ociety Pdětský Ónkologie).

Je nádor ve fázi 1 je omezena na jednu ledvinu a tobolka je neporušená. Ve fázi 2 nádor již protíná ledvinové pouzdro a roste v tukovou tkáň nebo krevní cévy, ale může být stále chirurgicky odstraněn. Je peritoneální metastáza již detekovatelná a je jedním z důvodů zapojení životně důležitých orgánů chirurgická operace není možné, mluví se o fázi 3. Stádia 4 je dosažena, když jsou již vzdálené metastázy plíce, játra, Kosti nebo mozek jsou zjistitelné. Bilaterální zapojení ledvin by pak bylo označováno jako fáze 5.

Příčiny vzniku Wilmsův nádor jsou do dnešního dne do značné míry neznámé.Bylo nalezeno pouze genetické spojení. Stejně tak jsou nosiče s vadným genem 11p13 nebo 11p15 zvláště ohrožené nefroblastomem nebo tzv WAGRSyndrom. Tento syndrom zahrnuje kromě skutečného Wilmsův nádor také vadný systém duhovky očí (Aniridia) a snížený nebo zpožděný růst dítěte.

Epidemiologie

Celkově to je Wilmsův nádor vzácný nádorkterý se vyskytuje přibližně 70-100krát ročně v Německu (0,9/100.000/Rok). Je to však nejběžnější nádor v dětství a odpovídá za 6-8% všech dětských nádorů. Zvláště postiženy jsou děti ve věku 2-5 let. Po 10 letech věku Nefroblastom být diagnostikována. V obou ledvinách dítěte lze pozorovat nádorové změny v 5% případů. Statistiky ukazují, že chlapci jsou častěji postiženi než dívky.

Příznaky

Příznaky Wilmsova nádoru jsou většinou docela nespecifické. Děti často trpí anorexií, ZvraceníBolest břicha a horečka. Krvavá moč je méně častá (Hematurie), protože to již znamená, že nádor napadl močový systém. Za určitých okolností mohou rodiče cítit bouli v břiše, což pak odpovídá rozsahu nádoru. Děti jsou někdy zácpy (Zácpa) nebo průjem, Hubnutí, bledost, infekce močových cest nebo vysoký krevní tlak.

terapie

Léčba, kterou je třeba hledat, je především chirurgické odstranění nádoru nebo orgánů (pokud je to možné), které jsou nádorem ovlivněny. Úplné odstranění nádoru je obvykle možné pouze ve stadiích 1 a 2 (viz výše). Pokud je nádor ve stádiu 1, léčení a Chemoterapeutické činidlo začněte zmenšovat nádor co nejvíce. Po chirurgickém odstranění nádoru a postižených ledviny (Nefrektomie) by pak byl tzv. pooperační chemoterapie provedeno za účelem zabití všech zbývajících nádorových buněk, které nebyly chirurgicky odstraněny.

Ve fázi 2, kromě chemoterapie snižující nádor před operací (předoperační neoadjuvantní chemoterapie) a odstranění nádoru a ledvin, následovaná chemoterapií s paralelním zářením.

Ve stadiích 3 a 4 by se kromě chemoterapie snižující nádory mělo před operací provést také záření. Pokud by se nálezy staly tak malými, že by byly také funkční, nádor a ledviny by byly odstraněny a chemoterapie následována ozářením. Léčba ke zmenšení velikosti nádoru se také označuje jako „Down staging“.

Jako chemoterapie se nejčastěji používají Vincristine S Adriamycin (možná plus Actinomycin D plus ifosfamid / cyklofosfamid) se používá. Po operaci chemoterapie pokračuje po dobu 5-10 měsíců.

Operace se provádí v následujících krocích: Nejprve se provede centrální břišní incize. Důležité ledvinové cévy jsou sevřeny ledviny oddělené od ledvinové postele. Všechny metastázy, které lze vidět, jsou také odstraněny. Lymfatické uzliny podél hlavní tepny (aorta) a vena cava (Vena cava) jsou také profylakticky odstraněny, i když v tomto bodě neexistuje důkaz o nádorovém postižení. Pokud jsou postiženy obě ledviny, ledvina s většími nálezy je zcela odstraněna a druhá ledvina je provozována k zachování orgánů. Vše, co se dělá, je vylupovat nádor z jeho umístění.

Kromě známých komplikací chemoterapie (Ztráta vlasůNausea, Zvracení„Únava, zánět sliznic a mnohem více), může to také vést k poškození pánve Plicní fibróza a poškození myokardu. Komplikací po operaci je tzv. Nádorový trombus Vena cava který se vyskytuje v 5% případů.

profylaxe

Protože mechanismus, kterým se Wilmsův nádor vyvíjí, není do značné míry pochopen, nejsou známa žádná profylaktická opatření.

souhrn

Z Wilmsův nádor (Nefroblastom) je vzácný, ale nejčastější z dětských nádorů nádor. Je to maligní smíšený nádor tvořený různými tkáněmi, ale obvykle pochází z jedné nebo obou ledvin. Kromě nespecifických stížností, jako je nevolnost, zvracení, úbytek hmotnosti, hmatná hmota nebo krvavá moč, byste měli myslet na diagnózu nefroblastomu. Šíření nádoru je klasifikováno podle tzv. Klasifikace SIOP. Fáze 1 a 2 jsou lokalizované a většinou funkční, zatímco ve stadiích 3 a 4 se nádor již v těle rozšířil a nelze na něj přímo operovat.

Kromě pohovoru s pacientem by měl lékař prohmatat břicho, ultrazvuk, vyšetření moči, případně CT a Rentgenové vyšetření pro tzv. staging nádoru (šíření nádoru). Nádory všech stádií musí být nejprve léčeny a chemoterapie předléčeno a léčeno po chirurgickém odstranění nádoru a ledvin. V některých stádiích může být nutné dodatečné záření poté nebo před a poté. Dárek různých Chemoterapeutické látky by měl být předán 5-10 měsíců po chirurgickém zákroku. U více než 75% je hojení Wilmsova nádoru docela dobré, i když je to závislé na stádiu a pohybuje se od 100% (stupeň 1) do 50-60% (fáze 3 a 4).

Dále k tématu: Wilmsova prognóza nádoru