Waterhouse Friedrichsenův syndrom

Synonyma

Adrenální apoplexie (selhání Nadledvinky kvůli krvácení nebo cévní okluzi), suprarenální apoplexie

Definice a úvod

Syndrom Waterhouse-Friedrichsen je jeden Stav šoku přes toxiny (bakteriální jedy)které jsou produkovány bakteriemi.
Existuje extrémní spotřeba koagulačních faktorů (konzumní koagulopatie) a smrt tkáně (hemoragická nekróza) kůry nadledvin, obvykle v důsledku otrava bakteriální krví (Meningokoková sepse).

Frekvenční distribuce

V okolí se vyskytuje Waterhouse-Friedrichsenův syndrom 10 až 20% pacientů s meningokokovou sepsou.
Úmrtnost (Letalita) je velmi vysoká a lži až 90%, navzdory léčbě. Pokud se neléčí, je Waterhouse-Friedrichsenův syndrom vždy fatální.
Vrchol věku je v současné době stále ve věku batolete, ale častěji se to týká i adolescentů, což naznačuje, že Počet nových případů (Incidence) pomalu do dospělosti posunuje se směrem k.

příčiny

Syndrom Waterhouse-Friedrichsen je způsoben masivní distribucí Toxiny od původce bakterie evokoval. Jedná se většinou o meningokoky. Pneumokoky a Haemophilus influenzea mohou také vyvolat tento závažný klinický obraz.
Uvolňování toxinů vede k masivní aktivaci koagulačních faktorů v EU krev.
Takže jich je velmi mnoho Trombi které vedou k okluzi cév, na druhé straně dochází k masivnímu krvácení v důsledku vysoké spotřeby koagulačních faktorů v jiných oblastech. Vyskytují se v kůže, Sliznice a vnitřní orgány.
Pacienti přicházejí do jednoho Šoková situace a krvácí k smrti. Kromě toho existuje endotoxinový šok, který vede k funkčnímu omezení játra, Ledviny a Nadledvinky a Plíce vede.

Příznaky Waterhouse Friedrichsenova syndromu

Klinicky to přichází Waterhouse Friedrichsenův syndrom k masivnímu krvácení do kůže, tzv. Petechiae.

Také kop Mukózní krvácení a intravital Smrtelné skvrny na. Jedná se o chladné, živé oblasti kůže, kde krev stagnuje.
Kromě toho existují různé příznaky Waterhouse Friedrichsenova syndromu Šoky. Ledviny přestat pracovat, tj. je zde jen velmi malý nebo žádný výdej moči. Kromě toho to přijde Dýchavičnost, šokem Plícea na jednu Žloutnutí pacienta, ze šokových jater.
Jsou mozkové cévy Trombi přemístěny, vyskytují se neurologické abnormality. To zahrnuje křeče a Spavost.

Důležité

Tyto příznaky se obvykle vyvinou během několika hodin.

diagnóza

Příznaky (klinický obraz) jsou důležitým ukazatelem, protože syndrom Waterhouse-Friedrichsen musí být léčen co nejrychleji.
Proto kombinace velkého počtu malých krvácení na kůže (Petechiae), horečka a průjem pomyslete na Waterhouse-Friedrichsenův syndrom.
v krev různé koagulační a fibrinolytické testy jsou nápadné, protože všechny koagulační faktory jsou masivně spotřebovány.
Kromě toho počet bílých krvinek (leukocyty) a Destičky.

terapie

Důležité je, že antibiotická terapie začít co nejdříve.
To se obvykle provádí Penicilin G a Cefotaxime využil.
Kromě toho Stav šokušokovat bojují. To znamená, že tekutina musí být přiváděna žilami, aby se kompenzoval nedostatek objemu.
Kromě toho musí být zajištěno větrání, rovnováha acidobazické rovnováhy a rovnováha elektrolytů.
Pokud je masivní krvácení v popředí, můžete Koncentráty destiček a Čerstvá plazma spravováno.

profylaxe

Existují žádné očkování proti skupina Meningokoky, které jsou nejčastější příčinou Waterhouse-Friedrichsenova syndromu a vyskytují se u nás.
Proti Pneumokoky a Haemophilus influenzea can na druhou stranu být očkován. Jsou obsaženy v šestinásobné vakcíně, která může být podána od 3. měsíce života.
Stále být protilátka proti meningokokům přirozeně se vytvářejícím v průběhu života, které pak chrání před invazí a tak činí nemoc relativně vzácnou.

souhrn

I přes svou vzácnost je Waterhouse-Friedrichsenův syndrom velmi nebezpečným klinickým obrazem, který je velmi často fatální i při intenzivní lékařské terapii.
Nejdůležitější pro přežití pacienta je diagnostika co nejdříve, na kterou jednotka okamžité intenzivní péče a antibiotická léčba se musí připojit.