Purpura Schönlein Enoch

definice

Henoch-Schönleinova purpura je zánět malých krevních cév (vaskulitida) vyvolaný imunitním systémem, ke kterému dochází zejména u dětí mladších 10 let. Mohou být ovlivněny různé orgány, například Kůže, gastrointestinální trakt, ledviny nebo klouby. Zčervenání kůže a krvácení jsou patrné, protože zánět zvyšuje propustnost krevních cév.

Často se vyskytuje po infekci horních cest dýchacích.

příčiny

Přesná patogeneze Henoch-Schönleinovy ​​purpury není známa. Často se však vyskytuje po virovém nebo bakteriálním zánětu horních cest dýchacích, jako je Chřipka a po užívání léků.

Jako spouštěcí prostředky mohou působit zejména antibiotika, protizánětlivé látky a zejména diuretika. Dalšími možnostmi jsou onemocnění imunitního systému, kousnutí hmyzem nebo nádory. Tyto faktory naznačují, že příčinou je imunitní systém. Role může hrát také genetická predispozice.

Protilátky, imunoglobuliny A (IgA) ve stěnách plavidla. Imunitní komplexy IgA, které se zde nyní vytvářejí, vedou k zánětu (Vaskulitida), a tím poškození plavidel.

To způsobuje, že krev uniká z cév do okolní tkáně a dochází k typickému krvácení a zarudnutí. Tato reakce se často odehrává v kůži, ale také v ledvinách, kloubech nebo gastrointestinálním traktu.

diagnóza

Neexistuje žádný test ani krevní hodnota, kterou lze použít k přímé detekci Henoch-Schönleinovy ​​purpury.

Onemocnění je určeno specialistou pomocí anamnézy a vyšetření dítěte. Zvláštní pozornost musí být věnována typickému punktiformnímu krvácení z kůže (petechiae) a zarudnutí kůže.

Protože onemocnění v mnoha případech předchází infekce dýchacích cest, mělo by se na to odpovědět. Mezi další vyšetření patří odebírání krve, což je obvykle normální, testy moči k určení, zda se jedná o ledviny, stolice a ultrazvuk břicha.

Občas se také provede kontrola MRI. zda je centrální nervový systém ovlivněn cévním zánětem. Hlavním účelem vyšetření je vyloučení dalších nemocí.

Doprovodné příznaky

Henoch-Schönleinova purpura postihuje různé orgány. Kůže je vždy postižena charakteristickými punkčními krváceními (petechiae) a zarudnutím, zejména na hýždích a holenní kosti.K krvácení dochází také ve sliznici jiných orgánů.

V gastrointestinálním traktu to vede ke krvavé stolici a kolické bolesti žaludku. U postižených kloubů jsou otoky obvykle pozorovány na obou stranách kvůli otoku, který je doprovázen bolestí. V přibližně 50% případů jsou postiženy také ledviny, a to ve formě Henoch-Schönleinovy ​​purpura nefritidy.

Krvácení vede k hematurii, tj. Krvi v moči. Může to však být také malé množství krve, takže u pacienta není vždy viditelné a může být stanoveno pouze vyšetřením moči.

Plíce (krvácení) a centrální nervový systém (mozek, mícha) jsou zřídka postiženy Henoch-Schönleinovou purpurou, což může vést k krvácení do mozku a poruchám chování u dítěte.

Příznaky se obvykle objevují náhle a často po infekci horních cest dýchacích.

Nephritits v souvislosti s purpura Schönlein Henoch

Nefritida je zánět ledvin. Pokud se jedná o ledviny, může k tomu také dojít v souvislosti s Henoch-Schönleinovou purpurou (Henoch-Schönleinova purpura nefritida).

Typickými příznaky Henoch-Schönleinovy ​​purpura nefritidy jsou krev v moči (hematurie), proteinurie, tj. Zvýšené hodnoty bílkovin v moči, zvýšený krevní tlak v důsledku nefritidy (renální hypertenze) a otoky. Vzácnou, ale nebezpečnou komplikací Henoch-Schönleinovy ​​purpury je rychlá progresivní glomerulonefritida (RPGN). V tomto případě je ledvinová tkáň zničena nefritidou, která může vést k terminálnímu selhání ledvin a tím také ohrožovat život.

Léčba a terapie Henoch Schönlein purpura

Léčba Henoch-Schönleinovy ​​purpury je symptomatická, protože přesná příčina není známa a nelze ji léčit.

U jednoduchého kurzu, bez zapojení orgánů, není terapie často nutná. Jakákoli bolest může být léčena nesteroidními protizánětlivými léky, jako je Ibuprofen. Pokud je pokožka vážněji postižena, lze použít masti obsahující glukokortikoidy.

Ve závažnějších případech s postižením orgánů se používá intravenózní terapie glukokortikoidovým šokem. Glukokortikoidy, např. Prednison je schopen inhibovat zánětlivé procesy a může tak v případě Henoch-Schönleinovy ​​purpury potlačovat progresi onemocnění.

Impulzní terapie je krátkodobé podávání léčiva ve vysoké koncentraci. Ve vzácných případech se onemocnění stává chronickým. Kromě terapie glukokortikoidy se používají také imunosupresiva, jako je azathioprin. Ty potlačují normální funkci imunitního systému, aby zastavily zánětlivé procesy.

Dojde-li k selhání ledvin v průběhu Henoch-Schönleinovy ​​purpury, používá se k dočasnému nahrazení funkce ledvin akutní dialýza.

Strava v Henoch Schönlein purpura

Neexistuje žádný důkaz, že strava má významný vliv na Henoch-Schönleinovu purpuru.

Protože postižené děti mohou kvůli krvácení trpět anémií, lze raději doporučit jídla obsahující bílkoviny a železo, a tím podpořit tvorbu krve. Glukokortikoidy používané pro závažnější formy onemocnění stimulují chuť k jídlu. Proto byste měli být opatrní, aby dítě nezískalo příliš velkou váhu. Obecně, stejně jako u zdravých dětí, je důležitá zdravá a vyvážená strava.

Chronická forma Henoch Schönleinovy ​​purpury

Průměrná doba Henoch-Schönleinovy ​​purpury je 12 dní. K dispozici je také zřídka chronicky progresivní průběh nemoci. V tomto případě mohou příznaky trvat až 2 roky. Přetrvávající příznaky také zvyšují riziko závažného průběhu Henoch-Schönleinovy ​​purpury se zapojením ledvin.

Rychlá progresivní glomerulonefritida (RPGN) je vzácnou komplikací postižení ledvin. To představuje nouzový stav, protože vede k destrukci ledvinové tkáně a v nejhorším případě k terminálnímu selhání ledvin. Proto je nutná rychlá terapie, protože jinak může pro dítě dojít ke život ohrožující situaci.

Vzhledem k vyššímu riziku těchto komplikací má chronická forma Henoch-Schönleinovy ​​purpury horší prognózu.

Přečtěte si více k tématu: Renální nedostatečnost

Důsledky Purpury Schönlein Enoch

Henoch-Schönleinova purpura je zpravidla akutní onemocnění, které se obvykle léčí bez závažných následků. Při těžkém průběhu onemocnění se zapojením vnitřních orgánů však může dojít k následnému poškození. Závisí na tom, které orgány jsou postiženy.

Nejzávažnějšími důsledky jsou poškození ledvin. Až ve 3 procentech případů vedou k selhání ledvin, což je život ohrožující nouze. Další vzácná komplikace postihuje gastrointestinální trakt. Zde jsou možné střevní invagiace, tzv. Intususcepce. Břišní bolesti, nevolnost, zvracení a v nejhorším případě zánět a ztráta střevních řezů.

Charakteristické krvácení v kůži může mít také důsledky. Ve vzácných případech může kožní tkáň zemřít, což pak vytváří tmavé jizvy.

Trvání nemoci

Akutní forma Henoch-Schönleinovy ​​purpury trvá od 3 do v některých případech 60 dnů a v průměru kolem 12 dnů. Obvykle se léčí bez komplikací. Může však dojít i k relapsům. Jsou definovány skutečností, že se vyskytují po intervalu bez příznaků delším než 4 týdny.

Na rozdíl od akutní formy se příznaky vzácné chronické formy vyskytují až 2 roky bez delšího období bez příznaků.

Rozdíl mezi dětmi a dospělými

V dospělosti je Henoch-Schönleinova purpura často závažnější než u postižených dětí. Riziko komplikací je také vyšší.

Proto mají dospělí s Henoch-Schönleinovou purpurou horší prognózu než děti.

Zapojení ledvin je častější u dospělých a také má horší šanci na dlouhodobé vyléčení, takže funkce ledvin může zůstat narušená. Až čtvrtina postižených dospělých potřebuje později dialýzu.

Častější je také zánět kloubů, jako je koleno a kotník.

Asi polovina má gastrointestinální potíže. Střevní krvácení se vyskytuje u 25%, což může v některých případech ohrozit život.

Jak nebezpečné může být Henoch Schönlein purpura?

Henoch-Schönleinova purpura je zpravidla akutní onemocnění, které se obvykle léčí bez jakýchkoli komplikací nebo dlouhodobých účinků.

V souvislosti se zapojením orgánů mohou nastat život ohrožující důsledky.

Při poškození ledvin mohou zánětlivé procesy zničit tkáň ledvin a následně vést k terminálnímu selhání ledvin, což může být život ohrožující. Jedná se však o vzácnou komplikaci a vyskytuje se v méně než 1% případů.

Střevní krvácení je další potenciálně fatální komplikací. Jsou také vzácné a častější u dospělých.