Extrapyramidová porucha

Synonyma v širším slova smyslu

Poruchy koordinace pohybů, Parkinsonův syndrom, Huntingtonova choroba, dystonie, Touretteův syndrom, extrapyramidové poruchy

úvod

Tato skupina klinických obrázků zahrnuje například

• Parkinsonova choroba
• Chorea huntington
• Dystonia nebo tak
• Touretteův syndrom.

Ve všech z nich takzvaný extrapyramidový motorový systém již nefunguje dostatečně. Jeho úkolem je koordinovat pohyby, které by tělo mělo provádět. Síla, směr a rychlost pohybů jsou regulovány. Extrapyramidový systém tyto pohyby přímo nespouští, ale pouze je ovlivňuje a zajišťuje rovnoměrné pohyby tekutin.

Příčina

Extrapyramidový syndrom se týká souboru symptomů, které se vyskytují u různých neurologických onemocnění, např. Huntingtonova nemoc nebo Parkinsonova nemoc. Extrapyramidový systém popisuje nervová vlákna, která jsou mimo hlavní cestu pohybu (technický pojem Pyramidální dráha) lhát a pomáhat řídit naše pohyby. Vědomé pohyby jsou prováděny pyramidovou cestou. Extrapyramidový pohybový systém je zodpovědný za jemné nastavení a ovlivňuje trajektorii pyramid. Je zodpovědný za podpůrnou a udržovací funkci a svalové napětí (technický termín tón) a také pro pohyby končetin v blízkosti kmene. Extrapyramidový systém a hlavní cesta pohybu úzce spolupracují, pouze tímto způsobem je pohyb možný vůbec a pouze tímto způsobem lze provádět cílený pohyb a jemné motorické dovednosti.

Extrapyramidový syndrom popisuje poruchy uvnitř extrapyramidového systému, které ovlivňují tyto oblasti. Přesná porucha se liší v závislosti na klinickém obrazu. Nervové buňky jsou obvykle ničeny z různých důvodů (např. Také u Parkinsonovy a Huntingtonovy choroby), další možné příčiny mohou být důsledkem požití toxických látek nebo léků nebo také v důsledku nedostatečného průtoku krve v mozku (jako je například mrtvice). ale u některých nemocí existuje také genetická příčina. V propojení není dostatek důležitých částí pro pohybovou sekvenci. V Parkinsonově chorobě chybí aktivační aspekty, takže je menší pohyb (technický termín Hypokineze), v Huntingtonově chorea neexistují žádné inhibiční aspekty, což vede k nadměrnému pohybu (technický termín Hyperkinezie).

Parkinsonova choroba

Průměrný věk nástupu Parkinsonovy choroby je 55 let. K familiární akumulaci dochází přibližně v 10 procentech případů. Ve středním mozku je nedostatek určité poslové látky (med.: Neurotransmiter), dopamin. Nyní převládají další neurotransmitery, které působí proti dopaminu. V důsledku nedostatečné inhibice určitých oblastí mozku vede nedostatek dopaminu ke zvýšení tónu (napětí ve svalech) ve svalech flexoru a extensoru. Ostatní oblasti, které jsou normálně stimulovány, jsou nyní více inhibovány. Mezi typické příznaky Parkinsonovy choroby patří rigidita (ztuhlost), třes (třes) a akineze (zpomalení pohybů) a posturální nestabilita (neschopnost udržet rovnováhu, například při tlačení). Přísnost vyplývá ze zvýšení svalového tónu (napětí ve svalech). Chvění se vyznačuje tím, že se vyskytuje v klidu a ustupuje s cílenými pohyby (například sáhl po něčem). Akinesia lze rozeznat obzvláště dobře po malých krocích. Většina pacientů má také tzv. Obličej masky, protože jsou poškozeny i obličejové svaly. Diagnóza je primárně klinická, založená na vzhledu pacienta. Pokud se pokusíte natáhnout pacientovu ohnutou ruku, všimnete si určitého „koktání“ pohybu, tzv. Ozubeného jevu.

Měla by být také provedena konzervativní léčba Parkinsonovy choroby, tj. Fyzioterapie a cvičební cvičení, jakož i podrobné vzdělání pacienta a jejich příbuzných.
Jako léková terapie Parkinsonovy choroby může být proveden pokus zmírnit příznaky nahrazením chybějící poselské látky. Používají se nejen samotné poslové látky, ale také látky, které vykazují stejný účinek. Léčba nemoci stále není možná. Pouze progresi lze zastavit nebo zpomalit.

V našem tématu najdete mnohem užitečnější informace: Parkinsonova choroba.

Chorea huntington

Existuje několik podtypů chorea. Nejznámější je pravděpodobně hlavní chorea (Huntingtonova chorea). Vyskytuje se také menší forma. Je to dědičné onemocnění. Vadná zděděná genová kopie je dostatečná k vyvolání nemoci. Na rozdíl od Parkinsonovy nemoci má stejná poselská látka (dopamin) zvýšený účinek („reverzní Parkinsonova“). Vzhledem k opačné příčině Parkinsonovy choroby jsou příznaky pacientů v podstatě opačné. V choré jsou hypotonické (ochablé) svaly a zvýšený pohyb (Hyperkinezie).
Hyperkineze se chápe jako náhlé, bleskové a především nedobrovolné pohyby. V případě Huntingtonovy choroby dochází také ke změnám osobnosti.
Protože se jedná o dědičné onemocnění, hraje hlavní roli dotazování (o) rodině a podobných nemocech. Následují neurologické vyšetření, CCT (počítačová tomografie lebky), EEG (elektro-encefalogram = měření mozkových vln) a vzorky krve.
Příčinu bohužel nelze odstranit, takže nemoc je nevyléčitelná.Léky mohou být podávány ke snížení výskytu náhlých nedobrovolných pohybů. Prognóza Huntingtonovy choroby je 15-20 let přežití. Prognóza pro menší chorea je dobrá s dobou trvání 1 až 6 měsíců a je možné uzdravení.

Další informace k tomuto tématu naleznete na: Chorea huntington

Dystonia

Dystonie je stav napětí ve svalech s neobvyklým postojem. Ty se mohou vyskytovat sporadicky (např. Pouze na pravé straně krku), jednostranné nebo zobecněné. Příčinou je ztráta nervových buněk, které jsou důležité pro koordinaci pohybů. Objevují se rodinné seskupení. Jsou také možné nádory (benigní nebo maligní). Existují proto primární a sekundární formy způsobené jinými nemocemi. V závislosti na umístění léze v nervové tkáni vznikají různé obtíže. Často se jedná o tzv Spasmodická torticollis. Toto se chápe jako pomalu progresivní spastické krční a krční svalová kontrakce. Hlava se pak otočí na opačnou stranu.
Další části těla (ruce, paže) se mohou také stísnit kvůli svalovým kontrakcím.

Diagnóza se provádí anamnézou (dotazováním) pacienta a neurologickým vyšetřením. Terapie se provádí podáváním léků, aby se zabránilo svalovým křečím. Injekce botulotoxinu (Botox®) také vykazuje dobrý účinek, ale je stále testována přesněji a měla by být používána pouze odborníky v neurologii, protože může vést k významným vedlejším účinkům (např. Obtížnému polykání), pokud je použita neprofesionálně. Botox® blokuje receptory, ke kterým se normálně připojují látky messenger, které zprostředkovávají svalovou kontrakci. Tento jed se rozkládá po asi 3 až 4 měsících, takže je nutné provést novou injekci. Toto onemocnění pokračuje.

Touretteův syndrom

Touretteův syndrom je dědičné onemocnění, které postihuje muže častěji než ženy. I zde je ovlivněna určitá oblast mozku, bazální ganglie. Nakonec se v současné době diskutuje o mnoha různých příčinách Tourettovy syndromu. Žádná teorie však není dosud prokázána, že lze hovořit o určité příčině. Pacienti trpí motorickými tiky (mrkání, škubání v ústech, klepání na jazyk, škubání v rameni). Tiky jsou nekontrolovatelné pohyby svalů. Možné jsou také vokální tiky (zvuky, čištění krku, zavrčení, dokonce celá slova). Obsedantně-kompulzivní porucha je také příznakem. K určení diagnózy se používají dotazování pacienta, neurologické vyšetření a EEG. Jako terapii lze použít terapii Play a talk talk. Obsedantně-kompulzivní příznaky mohou být léčeny léky. Tiky se také snaží léčit.

Další informace k tomuto tématu naleznete na:

• Touretteův syndrom
• Tics

Jaké jsou doprovodné příznaky?

Pokud se extrapyramidový syndrom projevuje nadměrným pohybem, dochází k nedobrovolným pohybům paží. Svaly obličeje se často pohybují nedobrovolně, například ve formě žvýkacích pohybů.

Pokud se extrapyramidový syndrom projeví sedavým životním stylem, může dojít k třesu, zamrznutí při chůzi nebo při dosažení objektu (tj. Pacient chce provést pohyb, ale noha nebo ruka se prostě nezačnou pohybovat). Obličejové výrazy se mohou také celkově ochudit, takže dotyčná osoba obvykle vykazuje pouze výraz bez výrazu.

Závažnost příznaků může naznačovat určité nemoci. Obecně platí, že postižené osoby také klesají častěji. Protože mnoho z příčinných onemocnění patří do neurodegenerativní skupiny, často se vyskytuje doprovodná demence. Může se také změnit osobnost dotyčné osoby. Například může dojít ke zdánlivě nepodložené agresi. Pokud si postižené všimnou těchto změn, deprese není vzácnou komorbiditou.

Přečtěte si také naše téma: Parkinsonovy choroby

Jak stanovíte diagnózu?

Diagnóza se provádí především podrobnou lékařskou diskuzí (technický termín anamnese) a provedli důkladné fyzické vyšetření. Zkoumá přesně, jaký druh sedavého životního stylu nebo nadměrné fyzické aktivity je přítomen a jak se projevuje. V některých případech lze stanovit jasnou diagnózu. Protože se však různé klinické obrázky spojují, do doby, než bude stanovena definitivní diagnóza, je často diskutována pouze přítomnost extrapyramidového syndromu. Diagnózu mohou potvrdit některé zobrazovací testy (například určité MRI) a některé krevní testy. Často se přidávají další diagnostické postupy, aby se vyloučila jiná onemocnění. Někdy genetické testování, odstranění míchy (technický termín Alkohol) nebo odpověď na určité léky pro diagnostiku.

Obecné prohlášení o prognóze není možné. Závisí zcela na konkrétním klinickém obrazu a na různých léčebných možnostech, jakož i na anamnéze a rodinné anamnéze.

Jak funguje koordinace pohybů?

Koordinace pohybů je ovládán v části mozku, která je v Diencephalon a midbrain lži. Zde je kontrola nedobrovolné Pohyby a držení těla.
Takzvaný extrapyramidový systém sestává z několika součástí, které všechny vykonávají různé úkoly a přesto dokonale spolupracují. Například v mozkovém systému jsou vzájemně propojeny přidržovací a nastavovací reflexy. Jsou nedobrovolné. Nikdo nemusí vědomě přemýšlet o zastavení.
I když se autobus prudce otočí, obvykle se převrhneme, ale místo toho regulujeme naši sílu na opačnou stranu - v záblesku a bez přemýšlení o tom.
Další stanicí je Thalamus, „brána do vědomí“, zavolat. Zde je zpracována a vnímána informace o poloze svalů a kloubů.
Mozeček hraje velkou roli v Zůstatek.
V Bazální ganglie určité pohybové sekvence jsou uloženy a vyvolány.

souhrn

Mezi poruchy koordinace pohybu patří mimo jiné Parkinsonův syndrom, Chorea huntington, Touretteův syndrom a Dystonia. Všichni mají společné to, že pohyby již nemohou být dostatečně koordinovány.
Tyto stížnosti sahají od Chvění rukou až do zvýšení svalového tonusu, tj. více stísněné Musculature.
V závislosti na nemoci jsou postiženy různé oblasti těla. Na úrovni mozku jsou narušeny různé mechanismy, ale všechny ovlivňují tzv. Extrapyramidový systém.