Obří buněčná arteritida
Synonyma
Časová arteritida, kraniální arteritida, Hortonova arteritida, Hortonova nemoc
definice
Obří buněčná arteritida patří k zánětlivým onemocněním krevních cév. Patří do skupiny revmatických chorob (revmatismus). Ovlivněny jsou pouze aorta a Tepnyale ne žíly nebo kapiláry. (Proto název arteritida = zánět tepen.)
Rozlišuje se mezi dvěma různými formami:
- Klasický tvar představuje zánět zvenčí hlava temporální tepna (lat. A. temporalis). Obvykle je celá oblast klíční kosti vtažena do hlavy Karotická tepna (lat. Karotická tepna) a větvící se tepny jsou zapojeny do zánětlivého procesu. Zřídka mohou být postiženy také tepny nohou nebo tepny střev.
- Jedna forma přednostně ovlivňuje jednu aorta a jejich velké větve.
Epidemiologie
Toto onemocnění postihuje především starší pacienty starší 50 let.
Ženy jsou častěji postiženy než muži.
S přibližně 30 novými případy ročně pod 100 000 obyvatel je nejčastější zánět cév obří buněčná arteritida (Vaskulitida). Vyskytuje se zvláště často v kombinaci s revmatickými chorobami (revmatismus).
příčiny
Příčina obří buněčné ateritidy (ateritis temoralis Horton) je do značné míry neznámá. Je možné, že hraje roli predispozice (genetická dispozice). Existuje souvislost s nemocemi, při nichž je imunitní systém namířen proti vlastnímu tělu (autoimunitní onemocnění = revmatismus; srov. Řecká autos = já). Vypuknutí choroby je podporováno předchozím bakteriálním nebo virovým poškozením cév.
Příznaky
Hlavními příznaky jsou bolesti hlavy. Časová tepna zapnuta lebka je zesílený (viditelný zvnějšku) a velmi citlivý na tlak.ve většině případů je postižena pouze jedna strana lebky, příležitostně je ovlivněna jak levá, tak pravá strana. Obecně existuje silný pocit nemoci s vyčerpáním. Horečka, Deprese, Ztráta chuti k jídlu a hubnutí. Kromě toho lze v krvi detekovat známky zánětu (zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) a C reaktivní protein (CRP)).
S postupem onemocnění se objevují další komplikace: Zamoření das oko zásobující tepna (arteria ophtalmica) může vést k okluzi cévy. Pak oko (zejména jedno pro a Vizuální dojem nepostradatelná sítnice), která již není nebo není dostatečně zásobena krví. Důsledky sahají od zhoršeného vidění do Slepota (asi u poloviny všech nemocných).
U pacientů starších 65 let se často vyskytují další příznaky ve formě bolesti ramene a / nebo ztuhlosti končetin (která se nazývá Polymyalgia rheumatica dále jen). Důvodem je doprovodný zánět pojivové tkáně lemující klouby zevnitř (synovie, zánět se proto nazývá synovitida).
Vznik nemoci
Zánětlivá destrukce cév probíhá dvěma různými způsoby, za které je odpovědný vlastní imunitní systém: Na jedné straně obranné buňky (bílé krvinky, velké leukocyty) tvoří proteiny (tzv. Protilátky), které se váží ke strukturám cév a poté zahajují řetězovou reakci sada, ve které se podílejí různé endogenní buňky, enzymy a poslové látky (mediátory), které ničí krevní cévy (tzv. imunitní reakce typu II). Na zánětu se obvykle podílejí tzv. Obří buňky (odtud název), které lze detekovat mikroskopickým vyšetřením postižených cév (viz níže).
Druhou možností vaskulárního poškození je nežádoucí spojení proteinů vytvořených přehnanou reakcí imunitních buněk s tělem vlastní struktury (antigeny) plovoucí v krvi. Tyto sloučeniny se nazývají imunitní komplexy a také dají do pohybu destruktivní řetězovou reakci. V obou případech je výsledkem poškození systému
- vnitřní (nazývané intima) vaskulární vrstvy a
- střední vrstva (média) tvořená malými, specializovanými svalovými buňkami.
Navíc se elastická membrána rozbije na kusy mezi dvěma vrstvami stěny cévy. Tyto charakteristické vaskulární změny usnadňují jasné stanovení (pokud klinické příznaky nejsou dostatečné) obrovské arteritidy obřích buněk (Hortonova choroba) při prohlížení vzorků tkáně pomocí mikroskopu. Jasná detekce existujících vaskulárních změn je však snazší než spolehlivé vyloučení nemoci, protože nemusí být ovlivněna celá céva. Potom je materiál tkáňového vzorku zjevně zdravý a nenápadný, protože náhodně byla odstraněna nedotčená část cévy (tzv. Skip léze). Aby se tomu zabránilo, jsou často odstraňovány kusy plavidel dlouhé více než dva centimetry.
Prvními známkami obří buněčné arteritidy (Hortonova nemoc) se zúžením cév může být také ultrazvukové vyšetření (sonografie). Tloušťka cév může být stanovena během ultrazvukového vyšetření. Zejména u velkých nádob lze tloušťku stěny nádoby určit na milimetr. Zakrytá stěna cév při ultrazvukovém vyšetření může naznačovat Hortonovu chorobu. Avšak další vaskulární onemocnění, jako je ztuhnutí tepen, mohou také způsobit zahuštění cévní stěny.
diagnóza
Pro zajištění diagnózy, Ultrazvukové vyšetření nebo jeden Zobrazování magnetické rezonance hlavy (MRI hlavy). K vizualizaci zanícené, změněné a skryté stěny cév lze také použít magnetickou rezonanční sonografii.
Jasnou diagnózu obrovské buněčné lateritidy lze provést pouze pomocí vzorku zanícené cévy (biopsie) a histologického (tkáňového) vyšetření.
Další odkazy na Hortonova nemoc krevní test se zvýšenými hodnotami zánětu a, pokud je to nutné, důkaz revmatismu - typické změny v krvi / Laboratorní hodnoty (např. revmatoidní faktory nebo Antinukrajinština A.ntibodies (ANA)) dát.
terapie
Toto onemocnění je závažné, proto by měla být léčba zahájena okamžitě, jsou-li podezření na typické příznaky, aby se zabránilo progresi onemocnění. Vysoké dávky kortikosteroidů (Kortizon), které mají zánět obsahovat. Když se zlepší, dávka se pak pomalu sníží a pokračuje rok nebo dva v co nejnižší dávce. Alternativně mohou být kortikisteroidy (kortizon) zcela nebo částečně nahrazeny imunosupresivy (např. Methotrexát) vyměnit.
předpověď
Bez terapie 30% postižených oslepne. Pokud je terapie zahájena okamžitě a je prováděna důsledně, téměř všichni pacienti mohou být bez příznaků.
Výjimkou jsou chronické prekurzory.
