Agranulocytóza - jaké jsou příčiny?

Synonyma v širším slova smyslu

Granulocytopenie

Co je agranulocytóza?

U takzvané agranulocytózy je téměř úplně nedostatek granulocytů. Granulocyty patří do bílých krvinek (Leukocyty) a zodpovídají za obranu proti infekci. Po zahájení infekce nebo poškození kostní dřeně se může snížit počet granulocytů. Toto je pak technicky známé jako granulocytopenie. Výsledkem je, že obrana těla se nyní snižuje a zvyšuje se náchylnost k infekci. Agranulocytóza je extrémní formou tohoto stavu.

Přečtěte si více o tomto tématu na: bílé krvinky

To jsou příčiny agranulocytózy

V agranulocytóze lze rozlišovat tři různé formy. Obecně se rozlišuje mezi vrozenými, velmi vzácnými agranulocytózami a běžnějšími získanými agranulocytózami typu I a II.

Vrozená agranulocytóza je známá také jako Kostmannův syndrom a jedná se o onemocnění, při kterém je při narození přítomno méně nebo žádné granulocyty (přesněji neutrofily, podtřída bílých krvinek). Příčinou je genová mutace, která v konečném důsledku vede k poruchám zrání bílých krvinek, tj. Není vytvořeno dostatečné množství zralých granulocytů.

Při reakci typu I jsou imunitní procesy těla namířeny proti granulocytům a ničí je. Na druhé straně je nedostatek granulocytů typu II založen na nedostatku formace, který je často vyvolán látkami, které poškozují kostní dřeň. Typ I proto může být náhle (akutní) se vyskytují jako typ II, který se postupem času zhoršuje.

Existuje mnoho různých způsobů, jak může být počet granulocytů závažný.

Agranulocytóza může být způsobena nesnášenlivostí k některým lékům, jako je proti určitým lékům proti bolesti (Analgetika) jako. Novalgin® (metamizol), antipyretikum (Antipyretika), proti lékům, které inhibují funkci štítné žlázy (Léky proti štítné žláze jako je thiamazol a karbimazol), proti tzv. neuroleptikům pro léčbu duševních chorob nebo určitých antibiotik (sulfonamidy, cefalosporiny, metronidazol).
Kromě toho pomocí terapie zabíjení buněk pomocí tzv. Cytostatik, např. Ve formě chemoterapie budou granulocyty klesat.

Kromě toho jsou poruchy tvorby krve v kostní dřeni příčinou agranulocytózy.

diagnóza

Kromě lékařského rozhovoru (anamnese) o průběhu nemoci a nedávném příjmu léků, hlavně o vyšetřování lymfatické uzliny a sliznice hrají důležitou diagnostickou roli.

Nejdůležitějším prostředkem diagnostiky agranulocytózy je laboratorní krevní test. Rozhodující roli zde hraje tzv. Úplný krevní obraz.Přitom se různé podtřídy bílých krvinek, do kterých také patří granulocyty, měří samostatně z hlediska jejich frekvence. Snížení granulocytů (méně než 500 buněk / mikrolitrová krev) může nyní naznačovat agranulocytózu. Kromě toho je velmi důležité stanovení dalších krevních hodnot, aby se vyloučila jiná onemocnění (diferenciální diagnostika).

Přečtěte si více o tomto tématu na: Krevní test

Existuje také možnost takzvaného punktu kostní dřeně, při kterém se z kostního hřebenu odebere malý vzorek kostní dřeně a vyšetří se na poruchu tvorby krevních buněk. Toto vyšetření se provádí pod mikroskopem pomocí různého zabarvení vzorku, jehož prostřednictvím se mimo jiné zviditelní různé (povrchové) vlastnosti buněk, a obvykle se provádí patologem.

Příznaky agranulocytózy

Agranulocytóza vede zpravidla k omezení celkového stavu se závažným pocitem nemoci (únava, bolest hlavy, malátnost, bolest svalů). Zimnice, horečka, nevolnost a závodní srdce (Tachykardie) nastat. Protože imunitní obrana je oslabena drastickým poklesem granulocytů, patogeny jako B. Paraziti, bakterie nebo houby již nejsou dostatečně potlačovány. Důsledky jsou zánět a infekce v mnoha částech těla. V dalším průběhu se vyskytla angína (Angína mandlí) a hniloby v ústech (Aphthous stomatitis) možný. Tři typické klinické příznaky agranulocytózy jsou horečka, angína a orální hniloba.

Jak je léčena agranulocytóza?

Protože ve většině případů je agranulocytóza důsledkem vedlejších účinků léčiva, musí být nejprve identifikována potenciálně příčinná látka a lékař ji co nejdříve přerušil. Existuje však také možnost, že žádné spouštěcí drogy nelze najít. V těchto případech, ale také v případě vedlejšího účinku léčiva, by měla být provedena stimulační terapie pro produkci granulocytů. Existuje možnost poskytnout tzv. Růstový faktor granulocytů (např. Faktor stimulující kolonie granulocytů = G-CSF). Tento růstový faktor je hormon, který se normálně uvolňuje v těle, když je zánět, a urychluje tvorbu imunitních buněk (granulocytů).

Kromě toho by měla být zahájena antiinfekční terapie, protože obrana je velmi oslabena nedostatkem granulocytů a často dochází k infekcím.

profylaxe

Za prvé, lékařská pomoc má velký význam při předepisování léků, které mohou vyvolat agranulocytózu. Kromě toho by pacienti měli být informováni o tom, že poté, co již prošli agranulocytózou, je možné nebo pravděpodobné opětovné snížení počtu granulocytů v krvi při užívání některých léků.

Infekcím během existující agranulocytózy lze zabránit nebo dokonce částečně zabránit dobrými hygienickými opatřeními v krku a ústní dutině a v anální oblasti, jakož i tím, že se vyhneme nemocným a mnoha lidem.

předpověď

Prognóza se může lišit v závislosti na základní příčině agranulocytózy. Lze však říci, že akutní fáze agranulocytózy je nejsložitější a nejnebezpečnější doba.